Jinn-Yuh Guh
Nephrology
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5 min readMay 30, 2020

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在那遙遠的地方

wikipedia: 哼哈二將

小時候過年時,父母親會帶我去員林寺參拜。這時候總會看見兩位護法怒目金剛-哼哈二將,他們的樣子令人害怕。

舊的員林寺(日治時代建造的,如今已經拆除改建成現代化的建築了)

想不到長大以後,我也遇見了令人害怕的哼哈(亨德森-哈塞爾巴爾赫)公式:pH = 6.1 + log(HCO3/(pCO2 x 0.03))。其中的 pCO2 x 0.03 是溶解的 CO2。大部分的醫院都是測定 pH 和 pCO2,然後才由哼哈公式算出 HCO3,因為 HCO3 是無法直接測定的。

戴爾·卡耐基說:「ㄧ個人的名字是所有語言中最甜美與最重要的聲音」。當我們聽見近端腎小管(PT)時就知道它是直接從腎絲球出來的。而遠端腎小管(DCT)則應該是距離腎絲球比較遠的,雖然它的緻密斑緊貼著腎絲球。

但是有時候名字卻會令人產生誤會。例如:名字是「美麗」的女生不一定是美麗的,名字是「英俊」的男生不一定是英俊的。就像第ㄧ型(遠端)腎小管酸中毒(dRTA)的名字中有「遠端」一樣,其實它的異常並非在 DCT,而是在集尿小管(CD)。

https://www.karger.com/Article/PDF/479279

我在腎臟科當內科住院醫師時,必須要帶著實習醫師親自用顯微鏡看尿液檢查。有一次我遇見一位不完全型 dRTA 的女性病人,主治醫師帶著我這個好奇的學生一起成功地診斷、治療了這一名病人。這個病人是我對腎小管生理學產生了莫大的興趣,以及決定要走腎臟科最重要的原因。

當時主治醫師教我幫她做了酸負荷(NH4Cl)試驗,結果在第 6 小時的血液 pH < 7.35 、HCO3 < 22 mEq/L 時,尿液 pH > 5.5。如今這個比較容易有副作用的檢查已經被比較安全的 furosemide + fludrocortisone 試驗取代了:furosemide 造成 CD 的鈉流量增加,fludrocortisone 促進 CD 吸收鈉,因此刺激 CD 分泌氫。

當時我也幫病人做了重碳酸負荷試驗:每小時測定血液氣體分析直到 pH > 7.4、HCO3 > 24 mEq/L。同時測定尿液 pH,尿液是用礦物油保存的(目的是防止空氣溶解於水而造成 pH 下降、pCO2 上升,就跟抽血檢查血液氣體分析時要用肝素空針、冰浴在 15–30 分內送檢、針筒中不能有空氣一樣)。結果在尿液 pH 大於血液 pH 時,她的 U-B pCO2 < 30 mmHg。當時我不知道為什麼尿液中 CO2 的濃度代表 CD 分泌氫的能力。

https://cjasn.asnjournals.org/content/10/12/2232

經過許多年以後,我才知道原來哼哈公式是假設有碳酸酐酶的存在:雖然 PT 的管腔膜上有碳酸酐酶(CAIV),但是 CD 的管腔膜上並沒有 CAIV,因此分泌的氫與重碳酸形成的碳酸無法快速變成 CO2(被腎小管吸收)及水。只能等到變成尿液才慢慢達到這個平衡,這個現象稱為「延遲脫水」及「不平衡 pH(測量的 pH – 哼哈公式所計算的 pH)」。要注意的是 PT 與 CD 都有細胞質的碳酸酐酶(CAII),才能把細胞內的 CO2 + H2O 快速變成 H + HCO3,然後分泌氫,吸收 HCO3。

dRTA 的名字中有「遠端」的其中一個原因可能是因為「遠端腎元」包括了 DCT 與 CD。而且遙遠的地方總是美麗地引人遐思:「在那遙遠的地方,有位好姑娘。人們走過了她的帳房,都要回頭留戀地張望。我願做一隻小羊,跟在她身旁 」(「遙遠的地方」)。

洪小喬

「帶著我心愛的吉他,和一朵黃色的野菊花。我要到那很遠的地方,一個不知名的地方。我要走那很遠的路程,尋回我往日的夢」(洪小喬:「愛之旅」)。

帶著我心愛的顯微鏡,和一個好奇的學生。我要到那很遠的集尿小管,聽一個最甜美與最重要的故事-dRTA,尋回我往日的夢-在那遙遠的地方。

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Jinn-Yuh Guh
Nephrology

台灣、高雄、教授、高血壓、糖尿病、腎臟病、統計學、資料、藝術、繪畫、音樂、科學、文學、哲學,Nephrologist, professor, data science, Chinese, Taiwan, science, literature, paintings, music, art, philosophy