Jinn-Yuh Guh
Nephrology
Published in
6 min readAug 12, 2020

--

「朦朧如水彩般的回憶」

wikipedia: 威廉‧透納「被拖去解體的戰艦無畏號」(曾被選為「英國最偉大的畫作」)

蠟筆和水彩是我們最早學習的繪畫方法,就像羅大佑的「童年」:「水彩蠟筆和萬花筒,畫不出天邊那一條彩虹」中說的一樣。

wikipedia: 威廉‧透納自畫像

威廉‧透納是英國最著名的水彩畫家,他畫的是個人感受到的大自然,而不是眼睛所看見的細節。他注重光、顏色、空氣以及光線和大氣的一瞬即逝的效果,以致當時的畫壇批評他是「無用的自大狂、有色彩狂熱的怪咖。畫作是硫磺、磚屑、菠菜、蛋、魚壺、蛋餅、所有的廚房用品」。可是啟發了「印象派之父」莫內的「日出‧印象」,也啟發了現代畫(例如:抽象畫)的蓬勃發展。

「唯一能讓我們不厭惡這個世界的是人類從混沌中創造出的美麗:圖畫、書本、生活,其中最美麗的是生活,那是最完美的藝術」(毛姆)、「回憶照亮了我內心的角落,朦朧如水彩般的回憶」(「往日情懷」)、「如果倫敦是一幅水彩,那麼紐約就是一幅油畫」(彼得·謝弗),如果年輕醫師是一幅水彩,那麼資深醫師就是一幅油畫。

Hereditary dRTA: https://jasn.asnjournals.org/content/jnephrol/13/8/2178/F1.large.jpg

「有一天,當我們年輕的時候,在美妙的五月天早晨,那音樂是多麼動人」(「翠堤春曉」)。我在當內科住院醫師時,有一次遇見一位因為嚴重低血鉀造成肌肉無力、急性呼吸衰竭而入院的女性病人。唾液切片發現她是乾燥症,腎臟切片發現是腎小管間質腎炎。酸負荷試驗重碳酸負荷試驗發現她是不完全性第ㄧ型(遠端)腎小管酸中毒(dRTA)。

酸負荷試驗的方法是基礎時抽靜脈的 HCO3(這是儀器自己用 pH、pCO2 以亨哈公式計算的)、尿液的 pH(如果 < 5.5 就不需要做此試驗,因為已經排除 dRTA 了)。在 1–2 個小時內慢慢用水口服 NH4Cl(100 mg/kg),如果不能吃掉大部分,則試驗可能需要重做。在第 2–8 小時收集每小時的尿液,然後在第 4 小時測定靜脈的 HCO3。判斷是 UpH < 5.2(正常、pRTA)、UpH > 5.3(dRTA)。

每次的尿液 pH 都要立刻用 pH 計(而不是尿液試紙)測定。如果不能立刻測定,尿液要放礦物油至多 4 小時,否則 UpH 會上升,UpCO2 會下降(因為尿液的 CO2 會跑到空氣中)。但是最近有人發現如果只是要測定 UpH,礦物油是不需要的(如果是要測定 UpCO2,則礦物油仍然需要):CO2 + H2O ⇋ H2CO3(需要 carbonic anhydrase)⇋ H + HCO3。等氫原理:urine pH = 6.1 + log(HCO3/H2CO3 (=0.03 × pCO2)) = 6.8 + log (HPO4/H2PO4)。假設尿液的 UpH 6.1,pCO2 40 mmHg,HCO3 1.2 mEq/L,尿磷酸 30 mmol/L(HPO4/H2PO4 = 5/25 mmol/L),當 UpCO2 下降到 4 mmHg 時:如果沒有其他的緩衝劑,UpH 會上升 1;如果有其他的緩衝劑(例如:磷酸),UpH 只會上升 0.1。因為 HCO3 + H2PO4 → H2CO3 + HPO4,UpH = 6.1 + log((1.2 − χ)/0.12)) = 6.8 + log((5 + χ)/(25 − χ)),χ = 1.05。

如果本來就是代謝性酸中毒合併 UpH > 5.5 就不需要做(因為已經確診了)。禁忌症是肝臟病、低血鉀、高血鈣、正在使用重碳酸鈉、產生尿素酶的泌尿道感染(例如:Proteus、Klebsiella、Staphylococcus 等都會提升 UpH)。但是酸負荷試驗是一個有危險性的試驗,而且很容易造成嘔吐,因此如今已經被口服 furosemide 40 mg、fludrocortisone 1 mg 試驗取代了(furosemide 造成 CD 的鈉流量增加,fludrocortisone 促進 CD 吸收鈉,因此刺激 CD 分泌氫)。

重碳酸負荷試驗的方法是靜脈點滴 NaHCO3 (0.5 mEq/L,3 mL/min),每小時測定 UpH、UpCO2,一直到血液 HCO3 > 24 mEq/L 、UpH > 7.5 (通常是 3–4 小時)。如果不能立即測定,必須要在尿液放上礦物油冷凍藏至多 4 小時。判讀是 U-B pCO2 > 40 mmHg(正常或很少見的 amphotericin 造成的 backleak dRTA),U-B pCO2 < 20 mmHg(dRTA),FeHCO3 < 5%(正常,dRTA),FeHCO3 > 15%(近端 pRTA)。這是一個有危險性的試驗,停止的條件是嚴重副作用(低血鈣、痙攣、癲癇、意識障礙、心律不整、Qtc 延長、低血壓)。

dRTA 是醛固酮敏感性遠端腎元(包括遠端腎小管末段與集尿小管)分泌氫的 H-ATPase 異常造成的。遙遠的地方總是美麗地引人遐思:「到不了的地方都叫做遠方,我一直嚮往的卻是比遠方更遠的地方」(「魔法公主」),我一直嚮往的是遠端腎元分泌氫的秘密。

wikipedia: 畢卡索

「ㄧ個人需要用很久的時間才能變年輕。我花了四年才畫得像拉斐爾,花了一生才畫得像一個小孩子」(畢卡索),我花了 11 年(7 年醫學院、4 年住院醫師)才能當一個腎臟科醫師,花了一生才能了解遠端腎元的秘密:她藏在「朦朧如水彩般的回憶」之中。

--

--

Jinn-Yuh Guh
Nephrology

台灣、高雄、教授、高血壓、糖尿病、腎臟病、統計學、資料、藝術、繪畫、音樂、科學、文學、哲學,Nephrologist, professor, data science, Chinese, Taiwan, science, literature, paintings, music, art, philosophy