Jinn-Yuh Guh
Nephrology
Published in
Jan 31, 2021

用哭聲、用笑聲

離子和酸鹼異常是年輕醫師感到最困難、最挫折的一個學科,甚至會讓他們無助地偷偷哭泣,因為那是一門抽象的藝術。偏偏醫學藝術不能學習,只能修行(朱銘:「藝術即修行」)。修行的意思是記得腎臟不會說話,以及認真做尿液常規檢查。

最近美國德州布利斯堡基地 11 名士兵在野外訓練過程中誤把作為防凍劑使用的乙二醇(ethylene glycol)當作酒精飲料喝下而集體中毒,有 2 人因病情嚴重仍在加護病房救治中。這件事勾起了我的回憶。

我在當內科住院醫師的時候,經常會去醫局影印醫學期刊的文章。當時我最喜歡看新英格蘭醫學期刊上的臨床病理討論(CPC),因為大師們睿智的討論令我學到了嚴謹邏輯思考的方法。

當完住院醫師以後,我去美國加州洛杉磯的 Harbor-UCLA 醫院留學。當時的腎臟科主任是腎臟病的營養專家 Joel Kopple,另外有一位主治醫師 Sharon Adler。每次我在跟她查房時,她都會先請住院醫師和 fellow 報告病人的病史和檢查結果。然後在黑板上寫下病例摘要、檢驗結果、鑑別診斷和處置計畫,接著就是她和醫療團隊之間精彩的互動和對話。她的風趣和生動的教學方式,使她成為當時人氣最高的一位臨床老師。

有一次她主講一場 CPC:一名以前健康的 42 歲男性 10 天內有少尿、過度換氣、無力、食慾不振、癲癇、噁心、嘔吐、下背痛,但是沒有發燒。他的血壓 150/90 mmHg,檢查有心包膜摩擦音、兩側肺下部囉音、頸靜脈壓上升、雙下肢水腫,皮膚沒有異常。他有低血鈉、高血鉀、代謝性酸中毒(重碳酸 13 mEq/L,陰離子間隙 26,亦即 Δ重碳酸等於 Δ陰離子間隙),血液肌酸酐 13.2 mg/dL、血比容 30%、A/G 3.1/3.3 g/dL,血清學(ANA、C3、C4、ANCA、HBsAg、anti-HCV)正常(anti-GBM 尚未知)。尿蛋白 420 mg/d。尿液有10–15 紅血球/HPF、針狀的結晶和顆粒狀圓柱體,胸部 X 光有心臟擴大和肺充血。在照會各科專家以後的診斷是急性腦病變、急性心肺衰竭、急性腎衰竭。他接受了腎臟切片和血液透析,三週之後他就恢復出院了。

由於病人的症狀是急性的、沒有過去病史、超音波的腎臟大小正常,她認為是急性腎傷害。這不是腎前性,因為他沒有低血量;不是心臟病引起的心衰竭,因為他沒有危險因子、心臟雜音和奔馬律;不是血管性,因為他沒有嚴重的高血壓;不是腎後性,因為超音波沒有水腎;不是腎絲球腎炎,因為他沒有嚴重蛋白尿、沒有變形尿液紅血球、皮膚沒有血管炎、血清學正常;不是急性腎小管壞死,因為他沒有低血壓、敗血症、使用藥物/毒物。

有許多藥物都可能會造成尿液針狀的結晶,但是同時會造成高陰離子間隙代謝性酸中毒的只有乙二醇。草酸結晶是最常見的尿液針狀結晶,可分為原發性(遺傳性,罕見)和續發性。後者包括大量維生素 C(罕見)、methoxyflurane(已經沒有在用的麻醉劑)、乙二醇,因此診斷是乙二醇中毒。

乙二醇是很常用的防凍劑,它能提高液體的沸點和降低結冰點,防止液體在低溫凝固,亦即增加冷卻劑的工作溫度範圍。例如:汽車引擎、發動機的水冷卻系統,它經常會添加螢光素,可在烏氏光(紫外光)下看見。甚至某些不明來歷的補藥、藥酒中都會添加乙二醇,因為它有甜酒的味道。它的半衰期是 3–8 小時,被代謝成毒性的乙醇酸、乙醛酸、草酸。

乙二醇中毒的第一期是中樞神經系統症狀(意識模糊、幻覺、癲癇、步態不穩、嘔吐),在 30分鐘-12 小時發生,此時可能會有滲透壓間隙增加。第二期是心肺症狀(高血壓、心跳快、心衰竭、乳酸增加、代謝性酸中毒、低血鈣)在 12–24 小時發生。第三期是腎衰竭(腰痛、草酸鈣/馬尿酸結晶尿、血尿、少尿)在 24–72 小時發生。治療是濃酒和 fomepizole(酒精去氫酶抑制劑)。

診斷乙二醇中毒的關鍵是意識障礙、心肺衰竭、少尿性急性腎衰竭、高陰離子間隙謝性酸中毒、高滲透壓間隙、大量尿液草酸鈣結晶。

高陰離子間隙(AG,PNa – (Cl + HCO3) )代謝性酸中毒的鑑別診斷是貓的泥巴堆(CATMUDPILES):Carbon monoxide/Cyanides、Alcoholic ketoacidosis/starvation ketoacidosis、Toluene、Metformin/Methanol、Uremia、DKA、Pyroglutamic acidosis/paracetamol/phenformin/propylene glycol/paraladehyde、Iron/Isoniazid、Lactic acidosis、Ethylene glycol、Salicylates。其中只有 Ethylene glycol 會增加滲透壓間隙(> 10,腎衰竭本身也會)。

wikipedia: 丹麥哥本哈根的美人魚雕像

「美人魚沒有眼淚,因此她受的苦更大」(「安徒生童話」)。腎臟不會說話,但是腎臟生病的時候卻會用尿液中的密碼來說話。例如:尿液沈渣中大量的草酸鈣結晶,那就是腎臟的眼淚。聖經中最感人的ㄧ句話是「耶穌哭了」,病房中最感人的ㄧ句話是「 腎臟哭了」。

「回憶照亮了我內心的角落,那些朦朧如水彩一般的過往回憶。回憶也許是美麗的,但是痛苦竟讓我們乾脆選擇了遺忘,於是我們將只記住歡笑」(「往日情懷」),「有一天,當我們年輕時,唱起了春之歌,那音樂是多麼動人。我們哭過、笑過」(電影「翠堤春曉」)。

有一天,當我們年輕時,學習了腎臟的秘密,用哭聲、用笑聲。

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Jinn-Yuh Guh
Nephrology

台灣、高雄、教授、高血壓、糖尿病、腎臟病、統計學、資料、藝術、繪畫、音樂、科學、文學、哲學,Nephrologist, professor, data science, Chinese, Taiwan, science, literature, paintings, music, art, philosophy