遇見黑死牟
「鬼滅之刃」十二鬼月中最強的是上弦之一黑死牟。他是日本戰國時期繼國緣一(發明最強的呼吸法-日之呼吸)的孿生哥哥,其志向是成為天下第一的武士。因此非常討厭、嫉妒武功遠勝於他的天才弟弟,於是他在變成鬼之後自創了月之呼吸。
我在當內科住院醫師的時候,最怕遇見快速進行性腎絲球腎炎(RPGN,腎功能在三個月內惡化)的病人,因為他們有極高的死亡率,就像是遇見黑死牟一樣-必死無疑。他們的腎臟切片有 30–50% 以上的鮑氏囊壁半月狀增生。半月狀中有腎絲球壁表皮細胞、巨噬細胞、淋巴球、纖維母細胞等。
雖然月之呼吸有十六型,半月狀增生性 GN 卻只有三型:第一型是抗腎絲球基底膜抗體(對抗第四型膠原蛋白的 α3 鍊 NC1 區域)疾病:免疫螢光有線性沈積,預後最差。包括 Goodpasture(「好牧場」)症候群(肺腎症候群[咳血 + RPGN] + 嚴重貧血)、單純 RPGN、單純肺出血。但是現在的治療已經讓病人的五年存活率大幅度地提高到 80% 了,但是仍然有大約 20% 的病人需要長期洗腎(預測因子是少尿、半月體的程度、需要急性洗腎等)。治療是脈衝式類固醇、脈衝式免疫抑制劑、血漿交換術、血液透析、戒煙。
第二型是免疫複合體 GN:免疫螢光有顆粒狀沈積,例如 IgA 腎炎、SLE、感染後腎炎、膜增生性 GN、混合性冷凝球蛋白血症等。治療是針對原發疾病。
第三型是寡免疫性 GN:免疫螢光染色陰性,有肺腎症候群,大部分是 ANCA(抗嗜中性球細胞質抗體)相關全身性壞死性小血管炎。包括肉芽腫合併多發性血管炎(GPA,歐美最多,c-ANCA+,PR3-ANCA+)、顯微多發性血管炎(MPA,亞洲最多,p-ANCA+,MPO-ANCA+)、嗜酸性肉芽腫多發性血管炎(EGPA,MPO-ANCA+)、侷限於腎臟的血管炎(MPO-ANCA+)。治療是脈衝式類固醇、脈衝式免疫抑制劑、rituximab (CD20 抑制劑,清除 B 細胞)、血漿交換術。
其中類固醇被稱為「美國仙丹」,它能治療許多疾病,也能預防器官移植的排斥。可惜許多病人都因為月亮臉、水牛肩、肥胖等副作用而拒絕長期使用。相關治療是預防肺囊蟲肺炎(trimethoprim-sulfamethoxazole)、預防口腔黴菌感染(nystatin)、預防消化性潰瘍(PPI)、預防骨質疏鬆(鈣片、維生素丁)等。
天才少年霞柱時透無一郎在無限城中與風柱不死川實彌、岩柱悲鳴嶼行冥一起對抗黑死牟,最後開啟了斑紋、悟出了日之呼吸的赫刀法而與黑死牟同歸於盡。
血漿交換就像日之呼吸一樣有效,但是也像開啟斑紋(大部分的劍士都在 25 歲以前死亡)一樣有強大的副作用:血漿(白蛋白)的副作用(過敏、感染)、出血、血小板下降、低血鈣(檸檬酸鹽)、呼吸困難、低血壓等。而且針對 ANCA 相關血管炎的治療,2019 年發表的 PEXIVAS(隨機分配對照臨床試驗 RCT,N= 704)發現用血漿交換並沒有比類固醇、免疫抑制劑、rituximab 更能預防洗腎或死亡。
「對於駱駝商隊來說,新月是動身的信號」(「遠離非洲」):對於醫生來說,半月狀增生是快速治療的信號。至於是否要用血漿交換,這個問題就像是否要開啟斑紋一樣:你能更快斬殺黑死牟,但是可能的代價是嚴重的副作用或死亡。
「不要停止思考,盡量做到最好」(「鬼滅之刃」)。當遇見黑死牟時,你需要的是跟「鬼殺隊」的成員一起商量。你需要的是 RCT 的結果和醫病共享決策(SDM),而不是跟栗花落香奈乎一樣-用擲硬幣來做決定。