皮膚難病、表皮水疱症と向き合う
表皮水疱症友の会 DebRA Japan代表 宮本恵子さん
動画
内容
表皮水疱症の当事者でありながら、表皮水疱症の患者会の設立、運営に尽力されている宮本恵子さんにお話をお伺いしました。また医療者に対する想いも語っていただきました。
表皮水疱症とは
病態
表皮水疱症は、皮膚の接着構造が生まれつき少ないか消失しているため、日常生活で加わる外力に皮膚が耐え切れず、皮膚が剥がれる遺伝性難病。水ぶくれや皮膚潰瘍が頻繁に生じ、皮膚がんの発症リスクも高い。
患者数
日本国内に約500～1000人の希少皮膚疾患
治療法
現在有効な治療法はない。ただ、幹細胞を用いた治療法の研究が進んでいる。毎日の全身のカーゼ交換が欠かせない。
遺伝子の病気
生まれてからずっと
ちょっとした刺激で皮膚が剥がれてしまう
刺激のない生活はない（寝返りでも、朝起きたら水疱ができている）
髪の毛も爪も皮膚
→爪がない→指に力が入らない、もつ、掴む、握るが難しい
歯ももろい
まぶたがくっつく
粘膜、食道 大きなもの、かたいものを飲み込めない
今は点滴ができる
食べれないから成長が止まる。
生活環境を見なおなさいといけない。
学校
体育は見学
皮膚のことを考えて無理をしないようにする
できることはやってほしい
皮膚科医にになりたい（大池さん）
爪まで、食道までは予想外
おなじ患者に知り合う
出会いたいのに出会えない
診断が出てないのに心はどうだった？（大池）
ものを書くことで自己表現→自信
でも、、人の視線は気になる
若い時期におしゃれができない
周りのひとにはどう接してほしい？
→あまり気にしないで。普通でいられなくなる。
1人暮らしになったとたんに悪化してしまう。
新しく生まれた表皮水疱症の赤ちゃんへ
ケアセットや日用品を詰め込んだセットをプレゼント
「ハッピーパッケージ！！！」
生まれてきた赤ちゃんを祝福したい
誰もが生きやすい世の中に
患者会設立の経緯
親が世間から隠してきた
隠す時代だった
母が看護師→病院に行かなくてもケアができた
中学受験に際して健康診断で北大へ
大勢のドクターの前で服を脱がなければいけなかった
→当時は表皮水疱症の診断は出なかった
周りの友達に恵まれた
大学時、友達で人生観が変わった。
仕事もできた。
まずはホームページをつくった。
ハンフリー君（NZ)「ケイコ、人生たのしもうよ！」
身につけている包帯が違った。。。
ドレッシング剤。ケアが簡単。
10cm×10cmで一枚5000円
国の認可がおりない 3年かかるよ 待てない
ガーゼは当時自己負担 月10～20万
「ガーゼに保険がおりるわけがない」
日本だけおりてない
ガーゼを保険適用にしたい→患者会
署名運動 1年経たずに47万人
ハンフリー君のドレッシング剤で自分で実証した。
2000年4月 表皮水疱症に限って認可された
世界の状況を知る
ヨーロッパは国で連携している
医療者、企業、患者会の連携のハードルがある→変えないといけない
今後の患者会
大人の体験談をこどもに伝える。
医師が分からないことを患者会がフォロー
病気について伝えたいこと
親御さんに伝えたいこと
今後治療ができるかも。とにかく今はケアをしっかり。
本人のやりたいことはやらせてあげてほしい。
なんでも挑戦してほしい。
医療者に伝えたいこと
皮膚科の医師 栄養指導がない。
表皮水疱症の専門医は全国に5人
北大 清水先生「皮膚科医で表皮水疱症を知っている医師はほぼいない」
宮本さんが伝えたいこと
どんな病気でもどんな障がいでも世の中の人が受け入れる
どんな人でも生きやすい世の中に
出演
旭川医科大学医学部医学科3年生
収録・編集
北海道大学医学部医学科2年。富山大学薬学部卒。医学生チャンネルプロジェクトリーダー。難病患者のQOLを上げるために事業化を検討中。Makers University 4期生。
