【臨床紀錄】你聽過不想動也不想說話的「不動不語症」嗎？
曾經遇過幾位無口語的中風患者，他們的意識狀態是清醒的，但不管怎麼呼喚他、請他執行指令，他都沒有任何反應，也沒有理睬我的「意圖」，很像沒有反應的木頭人。
聽家屬的主訴，只有在幫患者按摩手指，捏他使他感到疼痛時，患者才有一點反應，緩慢的伸手拍打對方；或是去針灸時，會想揮手阻擋醫師執行動作。平時好像只有「痛」能稍微引起他的反應，其他像是口渴、肚子餓、天氣冷等等，也不見患者有任何表現。
一開始可能會猜想，他是不是失語症，因為不理解而無動於衷；或者是重度吶吃(severe dysarthria)，因為發不出聲音而保持靜默。然而即使透過手勢或臉部表情進行溝通，患者的反應仍遲鈍且淡漠，讓人感覺他們的「沒有反應」好像跟「沒有意願」比較有關係。
進一步查資料才發現，有一種疾病叫作不動不語症(Akinetic mutism)，也有人稱作運動不能緘默症。這是一種在動機及行為啟動損傷的神經系統疾病，患者雖然睜著眼、意識狀態清醒，也具有一定程度的追視能力，但因為他們運動計劃與啟動的能力損傷，導致意願、動機非常低，而沒有任何情緒以及意圖行為的展現(例如：不會主動進食或是喝水)。
你可以說他處在一個清醒卻非常「冷漠」狀態，對很多事情都無動於衷。
雖然少數患者能展現出最小程度的指令遵循和口語表達能力，但病況嚴重時會出現運動不能(akinesia)以及緘默症(mutism)兩種情況，缺乏自主的運動，也缺乏言語。所以我們可以說不動不語症是意願缺乏(abulia)光譜當中的最極端值(圖1)。
不動不語症的異質性高，很容易被誤診成其他疾病，例如：重度憂鬱症、 僵直型精神分裂症、閉鎖症候群(Locked-in syndrome)等，但這個疾病的基本特徵包含：
- 運動功能的削弱，例如：言語、動作、面部表情
- 意識及感覺功能的保留
這可能是由不可逆腦傷造成的永久性症狀，很難見到病情的好轉，不過如果神經恢復了，也可能是暫時的表現。表示這類患者的言語、運動能力有被保存起來，從所謂的「電話效應」即可證明之。
「電話效應」是當發生了一些不可預測的事件，例如：電話鈴聲響，或其他口頭和環境刺激，導致患者的言語及運動功能突然恢復。很像大腦中某種「自動駕駛」功能發揮了作用，但當刺激結束時，患者也會迅速失去這些能力，回到原本冷漠的狀態。
這代表患者的「無動於衷」並不是能力的喪失，他們的內在其實仍保有說話、動作的能力，只是無法被啟動而已。我們也可以用「丟了車鑰匙的車子」去描述這種狀態，整台車子的功能就算完好無損，也因為沒有車鑰匙而無法啟動。
什麼情況會造成不動不語症呢？像是前大腦動脈和後大腦動脈的中風、間動脈瘤導致的雙側額葉蛛網膜下出血、雙側丘腦中風、腫瘤、腦外傷、腦炎、嚴重腦積水、缺氧和丘腦燒灼術等都有可能引起AM。這些病因都有可能導致腦部兩個位置的病變：
單側或雙側額葉近中表面的損傷：
包含輔助運動區(supplementary motor area, SMA)和前扣帶迴，這兩個區域對啟動反應很重要，以下將兩種不同的症狀分開解釋。
- 運動不能：輔助運動區與扣帶迴相連，接收到訊息後會投射至背外側額葉皮質、運動皮質、紋狀體，對於動作的準備以及引發動作反應很重要，因此損傷會造成動作反應的減少。
- 緘默症：右側的SMA損傷會減少口語，但通常不至於導致緘默症。左側的SMA損傷會降低說話的動機，輕微的話會引起短暫的緘默(transient muteness)，構音雖然正常但口語較少，且話語的起始會有延遲，句子長度可能在幾周內慢慢恢復。而嚴重的病變會造成更長時間的緘默，患者的態度也會明顯冷漠、無反應。
中腦-間腦區域的損傷
中腦-間腦區域損傷則會造成腦幹網狀活化系統(Reticular activating system, RAS)與視丘核之間訊號的中斷。而RAS會影響人的警覺狀態，因此患者才會呈現一個看似警覺，但意願及動機缺乏的樣貌。
而這個疾病對患者的生活會造成什麼重大影響呢？
- 阻礙患者與他人進行交流，沒有情緒表現、手勢、面部表情及言語等。有人問過一名曾患有 AM 的患者，為什麼他在生病期間都不說話？這位患者的回答是當時的他「什麼都沒有想到」，這表明患者事完全沒有思考或推理的能力。
- 患者需要坐輪椅，並完全依賴護理，不會表達疼痛、感受，也沒有動作反應，使護理複雜化，例如：進食時將食物放入患者口中，經常要停留很久才吞下
- 無法遵從指令，且對外界沒有什麼反應，因此大多只能給予被動治療，嚴重阻礙治療的成效
參考資料：
Arnts, H., van Erp, W. S., Lavrijsen, J. C., van Gaal, S., Groenewegen, H. J., & van den Munckhof, P. (2020). On the pathophysiology and treatment of akinetic mutism. Neuroscience & Biobehavioral Reviews, 112, 270–278.
Duffy, J. R. (2005). Motor speech disorders: Substrates, differential diagnosis, and management. St. Louis, Mo: Elsevier Mosby.
Freemon, F. R. (1971). Akinetic mutism and bilateral anterior cerebral artery occlusion. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 34(6), 693–698.
Spiegel, D. R., Warren, A., Takakura, W., Servidio, L., & Leu, N. (2018). Disorders of diminished motivation: what they are, and how to treat them. Curr Psychiatry, 17, 10–18.
