Edema emorragico acuto dell’infanzia
Anche nota come Porpora di Seidlmayer
Vedo una mia paziente di otto mesi il 19 febbraio per il peggioramento della tosse e la comparsa di pochi elementi papulari al viso e alle mani. Ha avuto qualche giorno di febbre la settimana precedente trattata solo con tachipirina, è in buone condizioni generali, le lesioni cutanee sono appena evidenti al viso e alla mano sinistra (del tutto simili alle punture di zanzare). La mattina successiva al risveglio le manifestazioni cutanee sono drammaticamente peggiorate e i genitori portano la bambina in ospedale.
Si tratta di una rara vasculite cutanea leucocitoclastica della prima infanzia (4–24 mesi) causata dal deposito di IgA nei piccoli vasi cutanei, prima considerata una variante atipica della Henoch-Shonlein.
La porpora di Seidlmayer è caraterizzata dalla triade febbre, edema e aspetto a coccarda delle lesioni cutanee che colpiscono tipocamente il volto, il padiglione auricolare. la palpebra e gli arti. Le lesioni purpuriche hanno un’evoluzione drammatica contrapposte a un aspetto “non tossico” del lattante.
La causa è sconosciuta ma nel 84% dei casi la vasculite è preceduta da infezioni virali delle vie respiratorie, da gastroenteriti, da infezioni strptococciche o micoplasma, o è stata associata alla somministrazione di antibiotici o vaccinazioni.
La lesione è esclusivamnete cutanea anche se in rari casi sono stai segnalati interessamento articolare, addominale e scrotale.
Possono risultare elevati i leucociti, le piastrine e gli indici di flogosi. Vi può essere (come nella mia paziente) aumento delle transaminasi e del didimero (prodotto del catabolismo del fibrinogeno). Il complemento è normale.
L’evoluzione è benigna nell’arco di 1–3 settimane.
