Nefrectomia nel rene multicistico?
TILT #NOECM
Today I Learned that (TILT):
Non c’è indicazione alla nefrectomia profilattica del rene multicistico. Una involuzione lenta di un rene multicistico non è un segno allarmante.
Il monitoraggio ecografico fino alla pubertà è finalizzato a documentare l’involuzione e l’unica possibile indicazione alla nefrectomia è l’insorgenza di ipertensione
Scenario da cui nasce il problema
Bambino di 7 anni con rene sx multicistico in involuzione ma ancora presente e rene dx funzionante a +2 SD per crescita compensatoria.Le domande principali
- Nefrectomia del rene multicistico, quali le attuali indicazioni?
- In particolare se non va in involuzione, è indicata la nefrectomia?
- Il follow up ecografico con che frequenza e sino a che età?La risposta
Una risposta chiara e sintetica dalla Canadian Urological Association (1)
In passato il rene multicistico era considerato un problema raro, giungeva all’attenzione clinica nel corso di indagini per infezioni delle vie urinarie o per ipertensione, oppure come massa che portava a laparotomia esplorativa e conseguente indicazione a nefrectomia. Oggi la diagnosi è sempre prenatale, l’incidenza è segnalata 1/4300, L’indicazione alla nefrectomia ha origine da una valutazione del numero di casi di tumore di Wilms associati a rene multicistico segnalati in US tra il 1983 e il 1998: 5 casi che fecero valutare il rischio tra 0.03% e 0.1%, aumentato di circa 4 volte per la presenza della displasia renale.Dal 1997 non ci sono case report pubblicatiUna sistematic review effettuata su 26 studi (2), che valutavano in totale 1041 bambini con rene multicistico, non evidenziò alcun caso: “The mean probability of a child with unilateral MCKD to develop Wilms’ was therefore nil, with a 97.5% upper CI estimated at 0.0035 (or 3.5 per 1000 children).”
La consultazione di letteratura recente ha ormai un unanime atteggiamento “conservativo”. La nefrectomia è indicata quando c’è una crescita del rene con massa. Alcuni libri, anche recenti, continuano però ad essere interventisti, ecco un esempio:“When involution does not occur, the spectre of rare malignant transformation is raised. Multiple cases of Wilms tumor (about 3–10 fold increased incidence over the normal population) and renal cell carcinoma arising from within the cystic tissue have been reported. On the other hand, because Wilms tumors grow rapidly, effective ultrasound screening would have to be done about every 3 months for 8 eight years ; renal carcinomas may arisein adulthood.” (6)
Follow-up ecografico
L’obiettivo del monitoraggio ecografico è quindi la definizione diagnostica post-natale, la diagnosi di eventuali malformazioni associate e di RVU, il follow-up della involuzione e il follow up della crescita del rene normofunzionante.Pertanto sembrano ragionevoli le indicazioni della seguente tabella tratta da (3), articolo originario (4):
Se l’obiettivo fosse intercettare un eventuale esordio di tumore di Wilms l’ecografia si dovrebbe fare ogni 3 mesi sino ad 8 anni, come ad esempio nelle sindromi con emi-ipertrofia.Un rene multicistico ancora presente a 7 anni è indicazione alla nefrectomia?
Una involuzione lenta di un rene multicistico non è un segno allarmante, il 50% scompare a 5 anni, gli altri più lentamente o mai (5)
“Most MCDKs involute or decrease in size over time, although this may take many years. Contralateral hypertrophy is seen at birth and is maintained during childhood growth, regardless of whether the affected kidney is removed. There is no associated hypertension or malignancy when the dysplastic kidney is left in place. It is, therefore, not justifiable to recommend nephrectomy after several months or years simply because complete involution has not occurred.”
I reni di dimensioni alla nascita ≥ 7 cm non vanno mai in involuzione prima di 5 anni, come mostrato nella tabella sotto, tratta da (3) articolo originario (4)
“The dysplastic kidney fails to grow and often shrinks in size. Twenty to 25 % of multicystic kidneys involute by 2 years of age. Those >7 cm in length rarely involute
Malignancy: Wilms tumor and renal cell carcinoma were thought to be associated with MCDK. However, there are no data to confirm an increased risk of malignancies. Nephrectomy is rarely indicated.”
Ipertensione
solo un cenno da (1)
Bibliografia
(1) K. Psooy, “Multicystic dysplastic kidney in the neonate: the role of the urologist.” Canadian Urological Association journal = Journal de l’Association des urologues du Canada, vol. 4, no. 2, pp. 95–97, Apr. 2010. [Online]. Available: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2845760/
(2) H. Narchi, “Risk of wilms’ tumour with multicystic kidney disease: a systematic review,” Archives of Disease in Childhood, vol. 90, no. 2, pp. 147–149, Feb. 2005. [Online]. Available: http://dx.doi.org/10.1136/adc.2004.051243
(3) Phadke, Kishore, Paul Goodyer, and Martin Bitzan. Manual of Pediatric Nephrology. Berlin: Springer, 2014
(4) W. N. Hayes, A. R. Watson, and Trent & Anglia MCDK Study Group, “Unilateral multicystic dysplastic kidney: does initial size matter?” Pediatric nephrology (Berlin, Germany), vol. 27, no. 8, pp. 1335–1340, Aug. 2012. [Online]. Available: http://view.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22410799
(5) R. White, S. P. Greenfield, J. Wan, and L. Feld, “Renal growth characteristics in children born with multicystic dysplastic kidneys.” Urology, vol. 52, no. 5, pp. 874–877, Nov. 1998. [Online]. Available: http://view.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9801118
(6) Avner, Ellis D. Pediatric Nephrology. Berlin: Springer, 2009
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