比美食家更挑食的嘴 苯酮尿症
【記者謝豫琦/生命力報導 】吃是人生一大樂事,但對患了苯酮尿症的孩子來說,大快朵頤卻是遙不可及的夢想。「對常人而言很平常的食物,對苯酮尿症病童來說都是毒素,他們幾乎什麼東西都不能吃,甚至連米、麵粉等基本食物都不能多吃。」苯酮尿症關懷之友協會顧問暨台北榮民總醫院小兒部醫師牛道明說。
苯酮尿症為罕見的隱性遺傳疾病,患者體內缺乏一種消化脢,無法代謝蛋白質內的胺基酸,而胺基酸在體內過量會導致智力受損等問題,因此含有蛋白質的食物如魚、肉、豆類等幾乎都不能吃。他們必須長期嚴格控制飲食,避免攝取過量蛋白質;並需喝一種特殊低蛋白奶粉以彌補其他養份的不足,才能維持身體的成長及運作。…